Атетоз (от греч. athetos– движущийся) представляет собой экстрапирамидный гиперкинез, характеризующийся медленными, «червеобразными» движениями в дистальных отделах конечностей, шее, языке, мышцах лица. Атетоз может односторонним или двусторонним. Атетоидные движения наблюдаются чаще всего в руке. У пациентов с атетозом мышечный тонус изменен по типу дистонии, тоническая фаза несинхронно сменяется мышечным расслаблением. Могут наблюдаться мучительные, волнообразные судороги мышц языка и лица, разнообразные тонические гримасы, нарушается и становится нечленораздельной речь. Любые целенаправленные движения или неблагоприятные эмоциональные факторы приводят к усилению тонических судорожных сокращений. Гиперкинез исчезает во сне.
На практике атетоз нередко сочетается с хореей иди дистоническим гиперкинезом (хореоатетоз. атетоидная дистония). Большинство авторов в настоящее время рассматривают атетоз как особый фенотипический вариант дистонии.
Истинный экстрапирамидный атетоз следует отличать от псевдоатетоза. Псеводоатетоз развивается при поражении глубокой чувствительности на любом уровне – от задних столбов спинного мозга до теменной коры. При таких сенситивных расстойствах больной теряет способность контролировать позу конечности, поэтому у него наблюдается медленное «блуждание» пальцев, напоминающее извивающиеся движения при атетоидном спазме. Характерными отличительными особенностями псевдоатетоза являются заметное усиление псевдоатетоидных движений при закрывании глаз, наличие у больного нарушений суставно-мышечного и двумерно-пространственного чувства, отсутствие повышения мышечного тонуса.
Выделяют гемисиндром атетоза (гемиатетоз/гемихореоатетоз) и его генерализованную форму. Чаще всего атетоз является одним из симптомов распространенного поражения базальных ганглиев различной этиологии. Он может наблюдаться при наследственных заболеваниях нервной системы – гепатолентикулярной дегенерации, дентаторубро-паллидолюисовой атрофии, торсионной дистонии, синдроме Леша–Найхана, атаксии-телеангиэктазии, митохондриальныхэнцефаломиопатиях и др. В редких случаях атетоз может быть проявлением воспалительных, аутоиммунных, травматических, токсических, метаболических, опухолевых поражений головного мозга.
Самостоятельное нозологическое значение имеет так называемый двойной атетоз– форма детского церебрального паралича, наблюдаемая у 5-25% детей с перинатальными повреждениями головного мозга. Морфологической основой экстрапирамидных нарушений при двойном атетозе является характерное поражение базальных ганглиев в виде уменьшения количества нейронов и беспорядочного разрастания сети миелиновых волокон и волокнистой глии (statusmarmoratus).Клинически у больных с двойным атетозом на первом году жизни отмечается диффузная мышечная гипотония, дети не могут удерживать голову и туловище, контролировать движение рук. Отчетливая манифестация насильственных движений обычно проявляется к концу первого года. Заболевание манифестирует генерализованныматетоидным, хореатетоидным или атетоидно-дистоническим гиперкинезом. Типично вовлечение орофациальной мускулатуры (насильственные гримасы, протрузия языка, нарушение речи и глотания), конечностей (особенно дистальных отделов), шеи и туловища. Если ребенок приобретает способность ходить, то при ходьбе отмечаются вычурные позы стоп, беспорядочные тонические сокращения мускулатуры тазового и плечевого пояса, аксиальных мышц, ротация шеи и туловища. Большинство детей с двойным атетозом остаются интеллектуально сохранными. В тех случаях, когда заболевание обусловлено тяжелой перинатальной аноксией, наблюдается более выраженная клиническая картина с развитием умственной отсталости; у части больных могут иметь место эпилептические припадки, снижение слуха, пирамидные и мозжечковые симптомы.
Двойной атетоз характеризуется непрогрессирующимтечением. С годами состояние больного стабилизируется, становится возможной определенная ограниченная компенсация двигательного дефекта с развитием элементарных двигательных навыков. При МРТ головного мозга у больных с двойным атетозом более чем в 60% случаев выявляются очаги повышенной интенсивности сигнала (в Т2-режиме) в области дорсальных отделов скорлупы или вентральной группы ядер зрительного бугра.
Возможности лечения двойного атетоза ограниченны. С целью коррекции тонических спазмов обычно используются центральные холинолитики, нейролептики и бензодиазепиновые препараты, иногда некоторый положительный эффект отмечается при назначении препаратов леводопы. В наиболее тяжелых случаях для уменьшения выраженности гиперкинезов могут применяться стереотаксические операции на подкорковых ганглиях. Следует отметить, однако, что в мире опыт глубокой электростимуляции мозга при двойном атетозе пока весьма ограничен, а деструктивные операции (таламотомия и др.) у данных пациентов сопряжены с высоким риском развития псеводобульбарных расстройств и усугублением уже имеющихся расстройств речи и глотания.