Помимо двигательных расстройств болезнь Паркинсона (БП) сопровождается также рядом немоторных проявлений: когнитивными, вегетативными, а также зрительными нарушениями. В электрофизиологических и нейровизуализационных исследованиях последних лет продемонстрировано нарушение зрительного процессинга, а также истончение сетчатки при БП. Однако до сих пор не было известно, обусловлены ли зрительные расстройства отложением а-синуклеина в сетчатке глаза, или они являются эпифеноменом. Bodis-Wollneretal. в гистопатологическом исследовании с применением метода иммуноцитохимического окрашивания впервые удалось описать интраретинальную агрегацию α-синуклеина в нейронах, прилегающих к границам внутреннего ядерного (зернистого) и внутреннего плексиформного слоев сетчатки, в самом внутреннем плексиформном слое, а также в клетках ганглиозного слоя. Депозиты α -синуклеина обнаруживались только во внутренних слоях сетчатки, как в центральной ее части, так и на периферии. При этом паттерн окрашивания мог быть различным в зависимости от поражаемых клеток и структур: ламинарным, сферическим глобулярным или диффузным. Исследователи предположили, что внутриклеточные агрегаты α -синуклеина по границе зернистого и внутреннего плексиформного слоев вероятнее всего принадлежат дофаминергическим амакриновым клеткам сетчатки. Описанное распределение отложений α -синуклеина отличалось от такового при болезни Альцгеймера (БА), болезни диффузных телец Леви (БДТЛ) и “нормальном” старении. В частности интрацитоплазматические сферические включения α-синуклеина диаметром 8-10 мкм, вытесняющие другие компоненты клетки, наблюдаемые при БП, не обнаруживались ранее при БА или БДТЛ. Описанная гистопатологическая картина хорошо согласуется с данными когерентной оптической томографии, демонстрирующей истончение внутренних слоев сетчатки при БП. Весьма интересной находкой явилось обнаружение отложений одновременно в зернистом (содержащем амакриновые клетки) и ганглиозном слоях сетчатки при БП. Объяснением может послужить распространение отложений от нейронов ганглиозного/внутреннего плексиформного слоев к нейронам ганглиозного слоя. Исследования на животных и людях показывают, что α -синуклеин способен распространяться от нейрона к нейрону. Однако, учитывая отсутствие синаптических контактов между амакриновыми и ганглиозными клетками, такое распространение может происходить не через синапсы, а какими-либо другими путями, например посредством экзосомального транспорта. Обнаружение глобулярных агрегатов α -синуклеина в клетках ганглиозного слоя согласуется с описанными ранее функциональными нарушениями ганглиозных клеток при БП и на модели индуцированного 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридином паркинсонизма у обезьян, уменьшающимися на фоне дофаминергической терапии. Обозреваемое исследование демонстрирует характерные патологические изменения сетчатки при БП, служащие проявлением синуклеинопатии. Полученные результаты хорошо согласуются с другими — клиническими, нейрофизиологическими и визуализационными — проявлениями зрительных расстройств при данном заболевании.
30 сентября 2022