Роль астроцитов в патогенезе болезни Гентингтона

30 сентября 2022

Понимание механизмов, лежащих в основе развития неврологических и психиатрических проявлений различных заболеваний, остается одной из важнейших задач современной нейронауки. Значительный прогресс достигнут в изучении роли нейронов в работе головного мозга в норме и при патологии. Роль же астроцитов, составляющих почти половину клеток головного мозга человека, напротив, до сих пор до конца не установлена. Результаты последних исследований свидетельствуют о том, что астроциты необходимы для нормального функционирования нейронных цепей. Вместе с тем, влияет ли нарушение функции астроцитов на течение болезни Гентингтона, остается до конца не выясненным. В недавних исследованиях было выявлено, что астроциты могут быть вовлечены в патогенез этого заболевания. Так, обнаружено, что мутантный гентингтин накапливается в астроцитах полосатого тела головного мозга как у пациентов с болезнью Гентингтона, так и у соответствующих трансгенных мышей. X. Tong et al. изучали влияние дисфункции астроцитов на патофизиологию этого заболевания на мышиных моделях болезни Гентингтона R6/2 и Q175. Было выяснено, что дебют заболевания сопровождается значительным увеличением содержания в астроцитах мутантного гентингтина и снижением содержания функционально значимых белков (например, мембранного калиевого канала Kir4.1). Эти данные свидетельствуют о том, что мутантный гентингтин ассоциирован с ранним нарушением экспрессии функционально значимых астроцитарных белков, что влияет на функцию астроцитов, не провоцируя, однако, астроглиоз. При этом наблюдалось прогрессирующее увеличение выраженности астроглиоза на поздних стадиях болезни Гентингтона в головном мозге как у мышей, так и у человека, что отражает нарастание нейродегенеративных изменений. Уменьшение 

синтеза Kir4.1 приводит к снижению буферной способности в отношении калия и повышению его внеклеточного содержания: так, у мышей R6/2 содержание внеклеточного калия повышалось в 2 раза. Это, в свою очередь, при-водило к повышенной возбудимос-ти средних шипиковых нейронов полосатого тела. Затем с использо-ванием аденоассоциированных вирусов мышам R6/2 вводили последовательности, кодирующие каналы Kir4.1-GFP, в астроциты полосатого тела. Это привело к улучшению ширины и длины шага у мышей. Было выявлено также, что экспрессия Kir4.1-GFP в астроцитах у мышей R6/2 приводила к восстановлению нарушенных свойств клеточной мембраны средних шипиковых нейронов. Таким образом, было установлено, что в основе нарушенной возбуди-мости средних шипиковых нейро-нов лежит нарушение способности астроцитов поддерживать содер-жание внеклеточного калия, что потенциально может являться новой терапевтической мишенью при болезни Гентингтона.