Комплексные расстройства движений как начальные проявления нарколепсии с катаплексией у детей

30 сентября 2022

Нарколепсия с катаплексией характеризуется избыточной дневной сонливостью, феноменом катаплексии, сонным параличом, гипнагогическими галлюцинациями и нарушениями ночного сна. Нарколепсия с катаплексией наиболее часто ассоциирована с человеческим лейкоцитарным антигеном DQB1*0602 и вызывается потерей гипокретинпродуцирующих нейронов в гипоталамусе, вероятно, аутоиммунной природы.

Замечено, что дети с нарколепсией часто страдают комплексными моторными отклонениями незадолго до начала заболевания. В обозреваемом исследовании были систематически проанализированы двигательные особенности у 39 детей, страдающих нарколепсией с катаплексией, состоящие из “негативных” (гипотония) и “позитивных” (от движений в периоральной мускулатуре до дистонии, дискинезии и стереотипии) расстройств движений. Тяжесть “позитивных” и “негативных” проявлений прямо коррелировала с гипотоническими нарушениями, определяемыми при неврологическом осмотре, и обратно коррелировала с длительностью заболевания. Тяжесть же одних “негативных” проявлений обратно коррелировала с возрастом начала заболевания.

Рассматриваемое исследование показало, что нарколепсия с катаплексией у детей часто сопровождается комплексными расстройствами движений в начале заболевания, которые с течением времени могут регрессировать. Необходимы дополнительные исследования по клиническому течению этих симптомов, а также выяснению связи данных расстройств движений с дефицитом гипокретина и/или с дополнительными нейрохимическими нарушениями.