Синдром миоклонус-дистонии является наследственным заболеванием, относящимся к расстройствам движений. Он характеризуется миоклоническими подергиваниями в сочетании с дистонией, главным образом вовлекающими верхние конечности. Медикаментозная терапия при миоклонус-дистонии остается малоэффективной. В последнее время в литературе появляются сообщения об эффективности глубокой стимуляции мозга при данном заболевании, а именно стимуляции внутреннего сегмента бледного шара и вентрального промежуточного ядра таламуса.
Исследователи из Торонто выполнили обзор данных литературы по указанной тематике, сравнив результаты стимуляции паллидума и таламуса при миоклонус-дистонии. Систематический обзор включал случаи, опубликованные в базах MEDLINE и EMBASE. Основное внимание в исследовании было уделено оценке ответа на проводимую стимуляцию. Миоклонический гиперкинез оценивался с помощью унифицированной рейтинговой шкалы для миоклонуса (Unified Myoclonus Rating Scale, UMRS), дистонический гиперкинез – с помощью рейтинговой шкалы для дистонии Бурке–Фана–Марсдена (Burke–Fahn–Marsden dystonia rating scale, BFMDRS). Сравнивалась эффективность стимуляции для двух мишеней – бледного шара и таламуса.
В найденных 17 публикациях описано 40 уникальных случаев со средней продолжительностью наблюдения после операции 27,2 мес. У всех без исключения пациентов отмечалось улучшение по шкале UMRS (миоклонии), при этом у 93,5% пациентов имело место как минимум 50% улучшение по данной шкале. Среднее улучшение по шкале UMRS составило 72,6%. В то же время улучшение по шкале для дистонии BFMDRS отмечалось у 87,9% пациентов, и у 72,7% пациентов наблюдалось уменьшение выраженности дистонии как минимум на 50%. Среднее улучшение по шкале для дистонии составило 52,6%. Уменьшение миоклоний было сравнимым при стимуляции бледного шара (75,7%) и таламуса (70,4%; р = 0,27). Однако уменьшение дистонии было больше при стимуляции паллидума (60,2%), чем при стимуляции таламуса (33,3%; р = 0,03). Учитывая, что при воздействии на обе мишени для хирургического вмешательства в одинаковой степени уменьшается миоклонический компонент заболевания, стимуляция внутреннего сегмента бледного шара предпочтительна, так как в большей степени воздействует на дистонический компонент, чем стимуляция таламуса.