На сегодняшний день имеются описания 6 случаев применения глубокой стимуляции мозга (ГСМ) у пациентов с болезнью Гентингтона (БГ) с целью коррекции хореических гиперкинезов. В них сообщается о положительном эффекте использования как высокочастотного, так и низкочастотного режима стимуляции. В то же время описанные результаты применения ГСМ значительно различаются, и доступно крайне мало информации о долгосрочных эффектах такого лечения. Представлены данные 4-летнего наблюдения за 30-летним пациентом с БГ (число копий CAG-повторов 19/58; длительность заболевания 9 лет), которому проводилась двусторонняя стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (GPi). Из-за инвалидизирующих хореических гиперкинезов он был прикован к постели и имел множественные пролежни вследствие постоянных непроизвольных движений. Несмотря на длительную медикаментозную терапию амантадином, тиапридом, тетрабеназином, диазепамом, флунитразепамом и галоперидолом, непроизвольные движения не поддавались эффективному контролю. Выполнение больному ГСМ сразу привело к улучшению контроля над непроизвольными движениями. В связи с этим объем перорально применяемых медикаментов был уменьшен. Видимое уменьшение выраженности хореи отмечалось и спустя 22 мес после имплантации электродов. Вместе с тем наблюдалось развитие брадикинезии, что могло отражать естественное прогрессирование заболевания. В то же время нельзя исключить нарастание выраженности брадикинезии вследствие стимуляции GPi с частотой 130 Гц. Нарастание брадикинезии после ГСМ было описано и ранее; эта проблема частично решалась путем уменьшения частоты стимуляции. Однако вследствие недостаточного контроля за хореическими гиперкинезами у описанного пациента не могла применяться стимуляция с частотой 40 Гц. Несмотря на то что сумма баллов общей функциональной активности практически не изменилась, имело место улучшение некоторых параметров: пациент и ухаживающие за ним лица отметили значительное улучшение качества жизни, и в течение последующих нескольких недель после операции удалось значительно облегчить процесс заживления пролежней. Таким образом, представленные данные согласуются с результатами предыдущих наблюдений с использованием ГСМ при БГ.
30 сентября 2022